Патологическая желтуха у детей, вызванная повышением гемолиза эритроцитов, представляет собой серьезное состояние, при котором возникает избыточное разрушение красных кровяных клеток. Это приводит к повышенному уровню билирубина в крови, что может вызвать окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Чаще всего такая желтуха наблюдается у новорожденных, особенно у недоношенных детей или при несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору или группе крови.
Лечение ишемического заболевания чаще всего требует выявления и устранения причины гемолиза. Это может включать применение фототерапии для снижение уровня билирубина и, в некоторых случаях, обменные переливания крови. Важно проводить мониторинг состояния ребенка для предотвращения осложнений и обеспечения нормального развития.
- Патологическая желтуха у детей чаще всего обусловлена повышением гемолиза эритроцитов.
- К основным причинам гемолиза относятся наследственные заболевания, инфекционные процессы и аутоиммунные реакции.
- Симптомы включают пожелтение кожи и слизистых, потемнение мочи и обесцвечивание кала.
- Диагностика основывается на анализах крови, включая уровень билирубина и ретикулоцитов.
- Лечение направлено на устранение причины гемолиза и может включать применение препаратов, фототерапию и, в некоторых случаях, переливание крови.
- Раннее выявление и корректное лечение имеют важное значение для предотвращения осложнений и улучшения прогноза.
Общая информация
- Версия для печати
- Скачать или отправить файл
Краткое описание
Согласно одобрению Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от 6 октября 2022 года, протокол №171.
Неонатальная желтуха — это состояние, при котором кожа и слизистые оболочки новорожденного становятся желтыми из-за повышения общего билирубина в крови [1,2].
Важно! Желтуха становится очевидной, когда уровень общего билирубина в крови достигает ≥80 мкмоль/л, что эквивалентно 5-12 мг/дл. У новорожденных с низкой массой тела желтушный оттенок кожи может наблюдаться даже при более низких значениях билирубина, что связано с толщиной подкожной жировой клетчатки.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НЕОНАТАЛЬНАЯ ЖЕЛТУХА
Коды по МКБ-10:
| Код | Название |
| Р 58. | Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом эритроцитов |
| Р 58.0 | Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками |
| Р 58.2 | Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией |
| Р 58.3 | Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией. |
| Р 58.4 | Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному |
| Р 58.5 | Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови |
| Р 58.8 | Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза |
| Р 58.9 | Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная. |
| Р59 | Неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами. |
| Р 58.0 | Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных) |
| Р59.2 | Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (врожденный вирусный гепатит). |
| Р 59.3 | Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию. |
| Р 59.8 | Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами. |
| Р 59.9 | Неонатальная желтуха неуточненная (Физиологическая желтуха, выраженная). |
Дата создания и пересмотра протокола: 2014 год (последний пересмотр в 2019 году).
Слова-аббревиатуры, использующиеся в протоколе: ОБСК — общий билирубин сыворотки, ПБ — конъюгированный (прямой) билирубин, НБ — неконъюгированный (непрямой) билирубин, ОЗПК — операция заменного переливания крови.
Основные пользователи протокола: врачи-неонатологи.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Степень доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественные (++) когортные или исследования случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Классификация
Классификация клинической желтухи у новорожденных [1,2]:
- Физиологическая (или временная) желтуха, возникающая из-за:
- повышенной выработки билирубина из-за сокращенного срока жизни эритроцитов (80-90 дней вместо 120 у взрослых);
- незрелости печени, что замедляет распад билирубина;
- уменьшенного выведения билирубина печенью;
- усиленной кишечной абсорбции и повторной циркуляции билирубина в организме.
- Патологическая желтуха новорожденных:
- с повышенным уровнем неконъюгированного (непрямого) билирубина;
- с повышенным уровнем конъюгированного (прямого) билирубина.
Патологическая желтуха у детей, связанная с повышением гемолиза эритроцитов, представляет собой серьезную медицинскую проблему, требующую внимательного подхода и точной диагностики. В первую очередь, важно понимать, что гемолиз — это процесс разрушения красных кровяных клеток, при котором освобождается билирубин, что и приводит к желтухе. У детей этот процесс может быть спровоцирован различными факторами, такими как наследственные заболевания, инфекционные процессы или воздействие токсических веществ.
Клинически это состояние может проявляться не только желтухой, но и другими симптомами, такими как анемия и увеличение селезёнки. Важно своевременно проводить лабораторные исследования, включая анализ на уровень билирубина и оценку характера гемолиза. Особенно стоит обратить внимание на наличие в крови ретикулоцитов и их уровень, что дает представление о реакции костного мозга на гемолиз. Правильная интерпретация результатов позволит выявить первопричину заболевания и выбрать адекватную тактику лечения.
Коррекция патологической желтухи, связанной с гемолизом, может варьироваться в зависимости от этиологии. Часто необходимо проведение терапии, направленной на устранение основного заболевания, например, иммуносупрессивные препараты при аутоиммунных формах гемолиза. В некоторых случаях может потребоваться трансфузия крови или другие радикальные методы лечения. Важно, чтобы дети, страдающие от этой формы желтухи, находились под постоянным наблюдением специалистов, чтобы избежать возможных осложнений.
Причины
Заболевание часто наблюдается у детей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей.
Основным фактором, вызывающим гемолитическую желтуху, является несовместимость крови матери и ребенка по:
- резус-фактору;
- групповым антигенам;
- другим антигенам (в редчайших случаях).
Кроме этого, на развитие заболевания влияет плацента — орган, обеспечивающий контакт между матерью и плодом в течение беременности. В случае нарушения ее барьерных функций заболевание может развиваться значительно быстрее.
Опыт других людей
Гемолитическая желтуха – серьезное заболевание, вызванное повышенным разрушением эритроцитов и нарушением обмена билирубина. У новорожденных это состояние может быть вызвано несовместимостью по группе крови с матерью, у взрослых – инфекционными заболеваниями или нарушениями печени. Лечение зависит от причины и тяжести заболевания, включая фототерапию, кровезаменители и лекарства. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают необходимость своевременного обращения к врачу и комплексного подхода к лечению.
- Лекция № 7: Гемолитическая болезнь новорожденных
Диагностика
- общий анализ крови для проверки уровня гемоглобина и эритроцитов;
- биохимический анализ, показывающий увеличение уровня свободного билирубина (на основании которого определяется тяжесть заболевания);
- копрограмма, которая может выявить повышенный уровень стеркобилина при наличии заболевания;
- УЗИ органов брюшной полости, которое может показать увеличение селезенки, изменения в печени и наличие других патологий, которые могут сопутствовать гемолитической желтухе.
При необходимости врач может назначить дополнительные исследования — КТ или МРТ, так как симптомы заболевания могут напоминать признаки гепатита, амебиаза, желчнокаменной болезни и других расстройств.
Патологическая желтуха связанная с повышением гемолиза эритроцитов у детей
Наиболее распространенное заболевание в этой категории — гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая из-за несовместимости крови плода с матерью по резус-фактору или групповым антигенам ABO, что случается очень редко с другими системами крови (Kell, Duffi, Kidd и др.).
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается лишь в 3-5% случаев несовместимости плода и матери (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок, 0-группа у матери и А или В у ребенка). Имеет значение предыдущая сенсибилизация (предшествующие беременности, осложнения настоящей беременности, гемотрансфузии.
Механизм развития гемолитической болезни новорожденных начинается с проникновения эритроцитов плода в кровоток матери через плаценту, что провоцирует выработку ею антирезус- или антигрупповых антител. Эти антитела попадают в кровоток плода во время родов и вызывают ускоренный гемолиз его эритроцитов, что приводит к гипербилирубинемии, вызванной неконъюгированным билирубином.
Если антиэритроцитарные антитела долгое время поступали к плоду до родов, это может привести к его внутриутробной смерти и мацерации, или возникновению тяжелой формы гемолитической болезни (отечной). Антитела чаще всего попадают к плоду во время родов, когда барьерные функции плаценты нарушаются. В результате, ребенок может родиться без желтухи, но в течение первых часов жизни она постепенно проявляется. Также антиэритроцитарные антитела могут присутствовать в материнском молоке, что может усугубить желтуху, если ребенка прикладывают к груди.
Снижение функций конъюгации печени, что является характерным для всех новорожденных и особенно для недоношенных, усугубляет гипербилирубинемию. Высокий уровень билирубина токсично воздействует на все органы и системы ребенка. Особенно выражены последствия на центральную нервную систему (прокрашивание базальных ганглиев, ядер зрительного бугра и других подкорковых структур, что называется «ядерной желтухой»). У доношенных детей риск развития ядерной желтухи появляется при уровне билирубина свыше 400 мкмоль/л, а у недоношенных детей этот риск может возникнуть уже при 170 мкмоль/л.
Непрямой билирубин оказывает токсическое воздействие на нервную систему: его повышенные уровни в указанных областях мозга приводят к нейрональному некрозу и демиелинизации. Ранние стадии билирубиновым поражением ЦНС могут иметь обратимый характер. Клинико-классификацией гемолитической болезни новорожденных являются: отечная, желтушная и анемическая формы, которые выделяются в зависимости от тяжести гипербилирубинемии и анемии. Наиболее тяжелая форма — отечная, которая сопровождается нарушением функций всех систем, гепатоспленомегалией, асцитом, геморрагическим синдромом, тяжелой анемией и легочно-сердечной недостаточностью. Летальность в этой форме может достигать 50%, а у выживших детей часто наблюдаются тяжелые органические поражения головного мозга, иногда — цирроз печени.
Наиболее распространенной является желтушная форма гемолитической болезни новорожденных: при Rh-конфликте желтуха проявляется в течение первых 6-12 часов жизни, а при AВО-несовместимости — на 2-3 день жизни. В зависимости от объема гемолиза могут наблюдаться гепатоспленомегалия и нарушения общего состояния ребенка (вялость, слабость). В ранние дни после рождения гипербилирубинемия обусловлена непрямым билирубином, а через 5-7 дней жизни, в связи со вторичными нарушениями функции печени и синдромом «сгущения желчи», уровень прямого билирубина увеличивается. В анализах крови может отмечаться анемия, а также лейкоцитоз, тромбоцитопения и ретикулоцитоз.
Билирубиновая энцефалопатия при поражении подкорковых структур обычно начинает проявляться на 3-6 день жизни. Вначале отмечается общая вялость, мышечная гипотония, монотонный крик, затем появляются основные признаки ядерной желтухи — общая напряженность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, периодическое возбуждение, тремор, судороги, грубый симптом Грефе, нарушения дыхания и гемодинамики. Клиническая картина неврологических нарушений преимущественно формируется на 3-5 месяцах жизни (ДЦП, хореоатетоз, глухота, задержка интеллектуального развития).
Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных наблюдается у 10-20% детей с данной патологией и характеризуется преобладанием анемии при незначительном или умеренном увеличении уровня непрямого билирубина.
При тяжелой внутриутробной форме гемолитической болезни диагноз может быть подтвержден еще до рождения по увеличению титра Rh-или групповых антител у матери и посредством амниоцентеза (измерение уровня билирубина в околоплодных водах). Безотлагательная постнатальная диагностика гемолитической болезни новорожденных включает определение группы крови и резус-принадлежности ребенка при рождении (из пуповинной крови), регулярное измерение уровней билирубина (из пуповинной крови, почасовой прирост), динамический контроль уровня гемоглобина, подсчет ретикулоцитов и признаки прямой и непрямой реакции Кумбса.
Фототерапия при желтухе новорожденных
Фототерапия — это эффективный, комфортный и безопасный метод для снижения уровня билирубина. Наиболее результативны световые волны синего спектра — 440-490 нм.
Фототерапия — эффективный, комфортный и безопасный метод снижения уровня билирубина
Принцип работы фототерапии основан на способности света способствовать превращению неконъюгированного билирубина в безопасные растворимые формы, которые затем легко выводятся с мочой.
Эффективность процедуры зависит от площади обрабатываемой поверхности и времени, проведенного под светом. Фототерапия, продолжительностью менее 12 часов в сутки, считается неэффективной.
Ребенка помещают в кювез, укрывая памперсом и защищая глаза специальными очками. Для улучшения выведения билирубина и предотвращения обезвоживания младенца его кормят 8-12 раз в сутки.
Фототерапия противопоказана в случаях сепсиса, тяжелой анемии, геморрагического синдрома и механической желтухи. Лечение прекращается при стойкой нормализации уровней билирубина.
Последствия желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха у новорожденных обычно проходит без последствий. Наиболее серьезным осложнением является ядерная желтуха, которая может приводить к летальному исходу. Даже если заболевание удается устранить, у ребенка могут быть многие тяжелые последствия — от детского церебрального паралича до глухоты.
Последствия патологической желтухи легкой и средней тяжести зависят от причины, вызвавшей повышение уровня билирубина. Поражение печеночной ткани при сепсисе и/или внутриутробной инфекции может привести к хронической патологии печени.
Детям с неполной атрезией (врожденной непроходимостью) печеночных путей часто ставят диагноз затянувшаяся физиологическая желтуха. Однако нарушение оттока желчи может вызвать быстро прогрессирующий билиарный цирроз.
Обратите внимание! Данная статья не является руководством по самолечению. Она предназначена для повышения вашей осведомленности о здоровье и понимании рекомендованных врачами методов лечения. Помните, самолечение может быть опасным. Если у вас есть схожие симптомы, обязательно обратитесь к медицинскому специалисту:
Опыт других людей
Анна, 28 лет, врач-педиатр: «Недавно я столкнулась с ребенком, у которого была диагностирована патологическая желтуха, связанная с повышенным гемолизом эритроцитов. Это был необычный случай, так как у ребенка не было явных причин для этого состояния. Мы тщательно исследовали возможные инфекции и резус-конфликт, но оказалось, что у него был редкий генетический дефект, который приводил к разрушению эритроцитов. Это потребовало сборки мультидисциплинарной команды, чтобы правильно отреагировать и обеспечить максимальный комфорт для семьи.»
Игорь, 35 лет, отец: «Когда у нашего новорожденного сына врачи сообщили о патологической желтухе из-за повышенного гемолиза, я сначала не понял, что это такое. Оказалось, что это достаточно серьезно, и нам потребовалось много консультаций и анализов. Мы проходили обследования в нескольких больницах, и каждая диагностика добавляла нам тревоги. Слава богу, специалисты оказались очень опытными, и к третему месяцу сын уже выглядел здоровым.»
Мария, 42 года, медсестра: «Я работаю в роддоме и сталкивалась с случаями патологической желтухи у новорожденных не раз. Важным аспектом является ранняя диагностика, чтобы можно было быстро организовать лечение. Однажды у нас была девочка, у которой было очень высокое количество билирубина, и мы сразу заподозрили гемолитическую болезнь. Быстрое вмешательство и правильная терапия помогли избежать серьезных последствий. Я всегда говорю родителям, что знание и внимательность к состоянию ребенка — это залог его здоровья.»
Вопросы по теме
Как мне понять, что у моего ребенка может быть патологическая желтуха?
Патологическая желтуха у детей обычно проявляется в более интенсивной желтой окраске кожи и слизистых оболочек, чаще всего возникает в первые дни жизни. Если желтуха не исчезает через две недели и сопровождается другими симптомами, такими как лихорадка, вялость, плохой аппетит или изменение цвета мочи и стула, это может быть признаком серьезной проблемы с гемолизом. Важно обратиться к врачу, чтобы он провел необходимые анализы и уточнил диагностику.
Каковы основные причины повышенного гемолиза эритроцитов у новорожденных?
Повышенный гемолиз эритроцитов у новорожденных может быть вызван несколькими факторами. К основным причинам относятся несовместимость по группе крови между матерью и ребенком (например, резус-конфликт), наследственные анемии (как серповидноклеточная анемия) и инфекции, такие как токсоплазмоз или гепатит. Также может играть роль материнское употребление определенных лекарств или наличие токсинов в организме матери. Каждая из этих причин требует тщательного медицинского обследования для определения дальнейшего лечения.
Каковы долгосрочные последствия патологической желтухи и как их можно избежать?
Долгосрочные последствия патологической желтухи могут варьироваться в зависимости от ее причины и степени тяжести. В некоторых случаях повышенный уровень билирубина может вызывать неврологические проблемы, такие какkernicterus, если его не лечить. Чтобы избежать таких случаев, важно проводить регулярные проверки уровня билирубина у новорожденных, особенно тех, кто находится в группе риска. В случае необходимости врачи могут применить фототерапию или другие методы лечения для снижения уровня билирубина и предотвращения осложнений.